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再生不良性貧血

アンドレ・ジッドは「狭き門」などを書いた20世紀のフランスの小説家です。

アンドレ・ジッドにある若い小説家が手紙を書いて、今後小説家としてやって行こうかどうかと悩みを訴えました。

アンドレ・ジッドは返事を書いて「君は書くことをやめたり、ためらったりすることができるのですか?」と尋ねました。

アンドレ・ジッドは書くことをやめたり、ためらったりすることができるような人間は小説家に向いていないといっているのですね。

また、逆にアンドレ・ジッドは本気で小説家としてやっていくのであれば、書くことをやめるとか、ためらってはいけないともいっているのですね。

つまり、本心から小説家としてやっていきたいのであれば、彼に悩む必要はないといっているのですね。小説家として食えるかどうかは別として。

う〜ん。理屈ではそうでしょうが、実際のところ、若い彼にとって小説家として食べていけるかどうかは大きな問題です。

せっかく小説を書いても、小説が売れなければ、世の中の人々に読んでもらえず、紙くずも同然ですしね。

売れない小説家というのは再生不良性貧血の赤血球、好中球、血小板が減少していくように、金も体力も気力もなくなっていきます。

再生不良性貧血とは

再生不良性貧血骨髄の中の造血幹細胞(ぞうけつかんさいぼう)が障害されて、血液の中の白血球赤血球血小板の血球成分の全部が減少する難病です。

造血幹細胞とは胸骨や腸骨、大腿骨(だいたいこつ)、頸骨(けいこつ)の骨髄中にあって、赤血球、白血球の好中球、血小板のもとになる未熟な細胞です。

再生不良性貧血にはごく稀に発症する先天性再生不良性貧血、おもにファンコニ貧血と再生不良性貧血の大部分を占める後天性再生不良性貧血があります。

後天性再生不良性貧血には原因不明の特発性再生不良性貧血があり、実際には90%以上が特発性です。

残りの後天性再生不良性貧血は薬剤・薬物、放射線などによる二次性再生不良性貧血ですが、二次性とはいっても原因不明のことがよくあります。

特発性再生不良性貧血の場合は自己免疫の異常によって造血幹細胞が障害される結果、発症すると考えられています。

ただし、すべての特発性再生不良性貧血がそのような自己免疫反応によって生じているわけではなく、造血幹細胞自身に異常がある場合も考えられています。

先天性再生不良性貧血であるファンコニ貧血は常染色体劣性という遺伝形式をとって発症します。

一般に再生不良性貧血は女性が男性よりもやや多く、男性・女性ともに10~20代と70~80代にピークがあります。

再生不良性貧血の症状

再生不良性貧血は赤血球、好中球、血小板のそれぞれの血球減少に応じたさまざまな症状が生じます。

赤血球の減少によって、筋肉心臓などの全身の組織に酸素の欠乏の症状が生じます。

脳の酸素の欠乏で目眩(めまい)や頭痛が起こり、筋肉の酸素の欠乏で身体がだるくなったり、疲れやすくなったりします。

心臓の酸素の欠乏により狭心症のような胸痛が起こることや息切れ、動悸、顔面蒼白などの症状が生じます。

白血球の好中球はおもに細菌を補食しますので、好中球が減少すると肺炎や敗血症などの細菌感染症になりやすくなります。

血小板は血液凝固作用がありますので、少なくなると出血しやすくなります。

再生不良性貧血でよく見られるのは皮膚の点状出血、つまり紫斑や鼻出血、歯茎からの出血などです。

血小板の減少がひどくなると眼底・脳内出血尿に血が混じる血尿、血便などの下血を生じます。

再生不良性貧血の診断は血液検査による血球の確認、骨髄穿刺の骨髄液の検査による造血幹細胞の確認で診断します。

再生不良性貧血の治療

再生不良性貧血は疾患の重症度によって治療法が異なり、重症度は白血球、赤血球、血小板の数と輸血を必要とするかどうかによってわけられています。

再生不良性貧血の治療法としては、次のようなものがありますが、特発性でも二次性でもいったん発症してしまいますと治療法は同じです。

  1. 免疫抑制療法
    • 免役抑制療法は造血幹細胞を障害している好中球を抑えて造血を回復させる治療法です。
    • 抗胸腺細胞グロブリン(ATG)とシクロスポリンという薬剤が使用されます。
  2. 骨髄移植
    • 骨髄移植は異常のある骨髄細胞を他の方の正常な骨髄細胞と取り換える治療法です。
    • HLAという白血球の型のあった兄弟姉妹あるいは骨髄バンクの提供者、つまりドナーから骨髄細胞をもらい注射・点滴して移植します。
  3. タンパク同化ステロイド療法
    • タンパク同化ステロイド療法はタンパク同化ステロイド剤を投与します。
    • タンパク同化ステロイド剤は腎臓(じんぞう)に作用し、赤血球産生を刺激するエリスロポエチンというホルモンを産生させます。
    • また、タンパク同化ステロイド剤は造血幹細胞に直接作用して増殖を促すと考えられています。
  4. 支持療法
    • 支持療法は再生不良性貧血の根本的な治療ではなく、その症状を改善し生命を維持するための治療法です。
    • 具体的には貧血に対する赤血球輸血、血小板減少に対する血小板輸血、白血球減少に対して白血球を増やすホルモン剤の投与などがあります。

再生不良性貧血のまとめ

再生不良性貧血は骨髄の中の造血幹細胞(ぞうけつかんさいぼう)が障害されて、血液の中の白血球、赤血球、血小板の血球成分の全部が減少する難病です。

再生不良性貧血にはごく稀に発症する先天性再生不良性貧血、おもにファンコニ貧血と再生不良性貧血の大部分を占める後天性再生不良性貧血があります。

後天性再生不良性貧血には原因不明の特発性再生不良性貧血があり、実際には90%以上が特発性です。

残りの後天性再生不良性貧血は薬剤・薬物、放射線などによる二次性再生不良性貧血ですが、二次性とはいっても原因不明のことがよくあります。

再生不良性貧血は赤血球、好中球、血小板のそれぞれの血球減少に応じたさまざまな症状が生じます。

目眩(めまい)や頭痛、倦怠感、疲労感、息切れ、動悸、顔面蒼白、肺炎や敗血症などの細菌感染症、皮膚の点状出血、つまり紫斑や鼻出血、歯茎からの出血、眼底・脳内出血、尿に血が混じる血尿、血便などの下血を生じます。

再生不良性貧血の診断は血液検査による血球の確認、骨髄穿刺の骨髄液の検査による造血幹細胞の確認で診断します。

再生不良性貧血は疾患の重症度によって治療法が異なり、重症度は白血球、赤血球、血小板の数と輸血を必要とするかどうかによってわけられています。

治療法としては、免疫抑制療法、骨髄移植、タンパク同化ステロイド療法、支持療法があります。

なお、健康食品やサプリメントとしてのグルコサミンを含む健康食品やサプリメントはあくまでも健康食品ですので、医薬品ではありません。

期待される効能もエビデンス(医学的根拠)が認められていません。したがって、効能を保証することはできませんのでご注意ください。

体調の悪い方、すでに疾患にかかっている方、妊婦の方、高齢者の方、児童などは摂取する前に必ず医師などの専門家にご相談ください

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