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溶血性貧血
古代エジプトの象形文字であるヒエログリフの解読を志していたジャン＝フランソワ・シャンポリオンがロゼッタストーンによってヒエログリフを解読したことは有名です。
ヒエログリフの解読のために、シャンポリオンはまず、ヒエログリフから発展したことばであるコプト語を学びました。
そして、シャンポリオンは練習のためにメモや論文の草稿をコプト語で書きつけておきました。
ところが、40年ほどあとにこれを見つけたある学者は、紀元前1世紀ごろの古文書だと注を加えて発表しました。
それほど、シャンポリオンのコプト語は完璧だったのですね。でなければロゼッタストーンの解読はできなかったのでしょうね。
ところで、溶血性貧血は先天性と後天性のものがあります。
後天性は努力すればかかることが避けられる疾患かも知れませんが、現在のところ、先天性はどうにもならないでしょう。
未来の医師のシャンポリオンが溶血性貧血の原因となる遺伝子を特定・解読し、治療法を確立するまでは。
溶血性貧血とは
溶血性貧血（ようけつせいひんけつ）とは赤血球の寿命が短くなって、正常な状態より早く消失してしまい、骨髄（こつずい）の造血幹細胞の造血能力が追いつけなくなって貧血を起こす疾患です。
ふつう赤血球には約120日の寿命がありますが、この寿命が15〜20日以下の異常に短縮した状態を溶血といいます。
赤血球の寿命が短くなっても、骨髄ではふつうの状態の6〜8倍、赤血球をつくる能力があります。
赤血球の寿命がどんどん短くなり、溶血を起こすまでは貧血は起こりません。
赤血球の寿命が15〜20日より短くなるとしだいに貧血が起こります。
溶血性貧血の症状
溶血性貧血は、先天性と後天性のものとにわけられます。
先天性では赤血球そのものの異常が溶血の原因で、遺伝性球状赤血球症が過半数を占めています。
先天性の溶血性貧血では遺伝子の異常のために赤血球の膜をつくっているタンパク質や酵素に異常があるために赤血球が壊れやすくなっているといわれています。
後天性の溶血性貧血は赤血球に対する抗体や血管壁の異常などの赤血球以外の異常によって起こります。
後天性では自己免疫性溶血性貧血が過半数を占めていて、厚生労働省により難病指定がされています。
溶血が起こる場所には血管の中と脾臓（ひぞう）をはじめとする網内系組織の2種類があります。
溶血性貧血では貧血状態で動悸（どうき）・息切れ・疲れやすさなどの異常に加えて、黄疸（おうだん）がみられます。
これは、壊れた赤血球のヘモグロビンが体内で処理された結果、直接型ビリルビンという黄色の色素が体内で異常に増えるためです。
ビリルビンは古くなった赤血球が壊されるときにヘモグロビンからつくられる黄色い色素で、赤血球の寿命が尽きて脾臓で破壊されるとき、ヘモグロビンはヘムとグロビンに分解されます。
そして、さらに酵素の働きでグロビンがビリルビンになります。
このビリルビンは間接型ビリルビンと呼ばれています。
間接型ビリルビンは血液によって肝臓に運ばれ、胆汁中に排泄されてステルコビリンとして便の一部となるほか、腎臓（じんぞう）で尿の一部となって排泄されます。
肝臓で処理された後のビリルビンは直接型ビリルビンと呼ばれていて、間接型ビリルビンとあわせて総ビリルビンと呼ばれます。
このビリルビンは尿の中にも排泄されますので、尿の色が濃くなり、血管内溶血の場合には赤色やコーラ色の尿がでたりすることもあります。
溶血が慢性化するとビリルビンが胆のうにたまるため、結石ができやすくなります。
しかし、溶血性貧血に罹患している状態で、伝染性紅斑（でんせんせいこうはん）であるリンゴ病の原因ウイルスであるパルボウイルスB19に感染すると、重症の貧血の発作を起こすことがあります。
また、溶血性尿毒素症候群や血栓性血小板減少性紫斑病などの赤血球破砕症候群では発熱、腎障害、意識障害などもみられます。
溶血性貧血の診断と治療
溶血性貧血の診断はまず血液の検査を行います。
血液検査で貧血であるとともに間接型ビリルビンや乳酸脱水素酵素（LDH）の上昇がわかれば溶血性貧血の疑いが強くなります。
また、赤血球に対する自己抗体を検出する検査で陽性とでれば自己免疫性溶血性貧血と診断できます。
なお、遺伝子やタンパク質の異常がわかれば、先天性溶血性貧血と診断されます。
自己免疫性溶血性貧血では薬物療法が主体で、副腎皮質ホルモン剤であるステロイド剤、免疫抑制剤、モノクローナル抗体製剤が治療に使われます。
先天性溶血性貧血では、脾臓を摘出することによって貧血が改善することがあります。
溶血性貧血のまとめ
溶血性貧血とは赤血球の寿命が短くなって、正常な状態より早く消失してしまい、骨髄の造血幹細胞の造血能力が追いつけなくなって貧血を起こす疾患です。
溶血性貧血は、先天性と後天性のものとにわけられます。
先天性では赤血球そのものの異常が溶血の原因で、遺伝性球状赤血球症が過半数を占めています。
先天性の溶血性貧血では遺伝子の異常のために赤血球の膜をつくっているタンパク質や酵素に異常があるために赤血球が壊れやすくなっているといわれています。
後天性の溶血性貧血は赤血球に対する抗体や血管壁の異常などの赤血球以外の異常によって起こります。
後天性では自己免疫性溶血性貧血が過半数を占めていて、厚生労働省により難病指定がされています。
溶血が起こる場所には血管の中と脾臓をはじめとする網内系組織の2種類があります。
溶血性貧血では貧血状態で動悸・息切れ・疲れやすさなどの異常に加えて、黄疸がみられます。
自己免疫性溶血性貧血では薬物療法が主体で、副腎皮質ホルモン剤であるステロイド剤、免疫抑制剤、モノクローナル抗体製剤が治療に使われます。
先天性溶血性貧血では、脾臓を摘出することによって貧血が改善することがあります。
ところで、
ウクライナを侵略しているロシアが敗退して、この戦争が終わりますよう、切実に祈念いたします。
I sincerely pray for the end of this war with the defeat of Russia, which is invading Ukraine.
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